La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es el tipo más frecuente de enfermedad intersticial pulmonar, que se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar. Es una enfermedad crónica y progresiva limitada al pulmón, siendo las causas de este proceso desconocidas, por lo que se denomina idiopática. Es debilitante y de altos niveles de mortalidad.
En la fase inicial no se evidencian síntomas específicos de la enfermedad (tos, fatiga, etc.), y no se hacen evidentes hasta que ésta ha evolucionado y gran parte del tejido pulmonar sano fue sustituido por tejido fibrótico o cicatricial.
Los síntomas más frecuentes en los pacientes de FPI, según información de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Sensación de ahogo o disnea. Aparece inicialmente al realizar algún esfuerzo físico intenso, y aumentando la sensación conforme la enfermedad progresa. En la fase final aparece incluso cuando el paciente está en reposo.
• Tos crónica y persistente: habitualmente es una tos seca, irritativa y molesta que no suele ir acompañada de secreciones.
• Dolor torácico: algunos pacientes presentan molestias inespecíficas en la región torácica y espalda, con frecuencia asociado a problemas musculares intercostales provocados por la propia tos.
• La falta de oxigeno en la sangre puede provocar una coloración azulada en la piel y las uñas de los dedos de las manos que se denomina cianosis periférica.
• En las fases avanzadas de la enfermedad, los pacientes pueden experimentar retención de líquidos en piernas, manos y abdomen (edemas), debido a la afectación secundaria de la parte derecha del corazón.
En la Argentina afecta a unas 12.000 personas, puede tratarse en el país con una nueva droga recientemente aprobada que reduce a la mitad su progresión y da más esperanza de vida a las personas que la padecen. “Los pacientes con esta enfermedad, una de las consideradas enfermedades huérfanas o raras, no deben sentirse más huérfanos, ya que hoy contamos con tratamientos disponibles que nos dan esperanza”, dijo Luca Richeldi, especialista italiano en medicina respiratoria, a la agencia Télam.
La FPI afecta a entre 30 y 40 personas cada 100.000 en el mundo, precisó el actual profesor de Medicina Respiratoria de la Universidad Católica de Roma. Afecta principalmente a personas mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres.
Síntomas “no específicos”
En cuanto a los síntomas enumerados anteriormente, Richeldi señaló que “no son específicos” y mencionó la falta de aire, la tos seca espasmódica, la fatiga durante y después de la actividad física y la “acropaquia”, que es el engrosamiento del tejido que está debajo de las uñas de los dedos de manos y pies, “lo que hace que se curven hacia abajo”. “La auscultación -escuchar el pecho del paciente- es muy importante, ya que más del 80 por ciento de quienes padecen FPI pueden experimentar un sonido distintivo al respirar similar al del velcro”, detalló y agregó que aunque a veces los doctores lo detectan, en muchos casos “no hacen la conexión con la FPI, por lo que es importante capacitar a los médicos y empoderar a los pacientes”.
Diagnóstico y tratamientos nuevos en Argentina
Richeldi dijo que desde que el paciente comienza con los síntomas hasta que llega al diagnóstico pueden pasar entre tres y cinco años, y “eso es un gran problema, porque la función pulmonar que se pierde ya no se recupera”.
En la Argentina, donde está comenzando a conformarse la primera asociación de FPI, llamada “Afipia”, hay dos drogas disponibles para tratarla: la “pirfenidona”, que se aprobó en 2013, y desde principios de este año se aprobó además “nintedanib”. “Sabemos que esos dos tratamientos son seguros, pero debemos conversar con cada paciente cuál es el más adecuado en cada caso. Eso tiene que ver con los efectos secundarios de cada droga y con las enfermedades que ya pueda traer asociadas el paciente”, puntualizó el experto en diálogo con esta agencia.
“Lo que se debe hacer es explicarle al paciente qué puede esperar de la medicación. Sabemos que reduce la progresión de la enfermedad en un 50 por ciento, pero el daño que está hecho es irreversible, por lo que no puede esperar sentirse mejor o salir a correr por ahí”. “Por ahora estas drogas no curan, pero sí extienden la vida. Cuanto antes se detecta la enfermedad, mayor es la expectativa, y mientras tanto seguimos investigando nuevos medicamentos, que están en etapa experimental”, comentó.
Y concluyó: “Creemos que hay factores genéticos y mecanismos moleculares que aceleran el envejecimiento. La FPI está siendo utilizada para entender el envejecimiento en general, por lo que en un futuro podremos tener drogas y tratamientos que lo bloqueen o eviten”.
